IgA-deficiëntie
Bij de mens zijn 5 categorieën van afweerstoffen (antistoffen of immunoglobulines)
bekend: IgA, IgG, IgM, IgD en IgE. De klassen IgA, IgG en IgM zijn de drie belangrijkste groepen van afweerstoffen die een rol hebben in de verdediging van de mens tegen infecties.
Bij een tekort aan afweerstoffen van één van deze categorieën is iemand extra gevoelig voor infecties. De meest voorkomende vorm is een tekort aan IgA: de zogenoemde IgA-deficiëntie.
IgA-deficiëntie wordt in Europa bij gemiddeld één op de 500-700 mensen aangetroffen.
Voor de afbeeldingen verwijzen we je graag naar de brochure.
De functie van afweerstoffen
De functie van de drie klassen van afweerstoffen is verschillend.
IgM
Als iemand voor het eerst in aanraking komt met een bepaalde infectie, worden als primaire reactie IgM antistoffen gemaakt. IgM is van belang als eerste gespecialiseerde afweerstof in de verdediging tegen een infectie.
IgG
Vervolgens gaat het afweersysteem over tot het maken van IgG afweerstoffen, die nog beter gespecialiseerd zijn in het bestrijden van de infectie. Er zijn 4 soorten IgG afweerstoffen (IgG-subklassen), elk weer met haar specifieke functie. Sommige mensen hebben wel een voldoende totale hoeveelheid IgG, maar te weinig van één van de vier subklassen. Men spreekt dan van een IgG-subklasse deficiëntie. Mensen met bijvoorbeeld een IgG2-subklasse deficiëntie zijn vaak verhoogd gevoelig voor KNO-infecties als middenoorontsteking of neusbijholte-ontsteking. Soms heeft men een IgA deficiëntie gecombineerd met een IgG-subklasse deficiëntie.
IgG afweerstoffen hebben niet alleen betekenis in het bestrijden van een infectie maar hebben ook een belangrijke taak in het “geheugen” van de afweer; IgG-afweerstoffen voorkómen dat eenzelfde infectie opnieuw wordt doorgemaakt. Iemand die een infectie heeft doorgemaakt met waterpokken en specifieke IgG afweerstoffen tegen waterpokken heeft gemaakt, wordt de volgende keer na contact met waterpokken niet opnieuw ziek. Hierop berust ook het principe van vaccineren tegen infecties. Als iemand goede IgG afweerstoffen heeft gemaakt na vaccinatie met bijvoorbeeld DKTP-vaccins (Difterie, Kinkhoest, Tetanus en Polio), is hij beschermd tegen deze gevaarlijke infecties.
Als iemand geen IgG afweerstoffen kan maken, kun je deze afweerstoffen toedienen per infuus en op deze manier beschermen tegen infecties. Deze infusen met afweerstoffen (gamma- of immunoglobuline) bevatten hoofdzakelijk IgG antistoffen en vrijwel geen IgM of IgA.
IgA
IgA afweerstoffen hebben als belangrijkste taak bescherming tegen infecties (bacteriën, virussen) die via het slijmvlies binnendringen.Slijmvlies vormt de oppervlaktebekleding van de luchtwegen (neus, keel, middenoor, longen), de darmen en de urinewegen.
IgA is de belangrijkste klasse van afweerstoffen aanwezig in de slijmvliezen en komt voor in secreten als tranen, speeksel, darmsappen, urine en slijm van neus en longen.
Borstvoeding bevat ook veel IgA en beschermt zo de zuigeling tegen infecties.
De gevolgen van een tekort aan IgA
De gevolgen van een tekort aan IgA afweerstoffen zijn heel verschillend:
- Sommige mensen met te weinig IgA lijken weinig last te hebben. Bij deze groep van mensen wordt het tekort aan IgA afweerstoffen vaak slechts bij toeval ontdekt (bijvoorbeeld bij bloeddonorschap).
- Andere mensen daarentegen, ondervinden wel degelijk problemen van hun IgA deficiëntie. Het meest voorkomende probleem is een verhoogde gevoeligheid voor infecties van het KNO gebied zoals neus bijholte-ontsteking, middenoorontsteking, maar ook de longen (bronchitis en longontsteking), de darmen of urinewegen (blaasontsteking). Behalve deze infecties bestaat er een (licht) verhoogd risico op infecties met bacteriën die via de slijmvliezen in het bloed doordringen en bijvoorbeeld hersenvliesontsteking geven. Ook problemen als allergie, ziekten als reuma waarbij afweerstoffen tegen bestanddelen van het eigen lichaam worden gemaakt (zg auto-immuunziekten), of chronische darmontstekingen worden vaker gezien bij mensen met een IgA deficiëntie.
Wat betekent dit in de praktijk?
Uitgebreider onderzoek naar de afweer. Mensen die ernstige of langdurige en hardnekkige infecties doormaken en een IgA deficiëntie hebben moeten
zorgvuldig worden nagekeken. Behalve een IgA deficiëntie wordt bij 20 % van deze patiënten met veel infecties – bij uitgebreider onderzoek – ook een IgG-subklasse deficiëntie gevonden of een slechte respons op vacinaties. Een immunoloog kan dit via bloedonderzoek achterhalen. Soms kunnen deze patiënten worden geholpen door IgG afweerstoffen (gammaglobuline) eenmaal per maand via een infuus toe te dienen. Anderen zijn voldoende geholpen door bijvoorbeeld dagelijks een lage dosis antibiotica te slikken in plaats van steeds bij een nieuwe infectie weer een langdurige “kuur”.
Antibiotica
Infecties van de luchtwegen, darmen en urinewegen treden niet alleen vaker op maar gaan ook moeilijk over. Antibiotica zijn vaak nodig om een infectie adequaat te bestrijden. Bij de darmen speelt een inectie met parasieten als Giardia lambliae vaak een rol, die moet worden behandeld. Antibiotica moet in een juiste dosis en voldoende lang worden gegeven. Sommige mensen met een IgA deficiëntie en veel luchtweginfecties zijn gebaat bij dagelijks een lagere dosis antibiotica om niet al snel na het staken van een kuur opnieuw ziek te worden.
Buikpijn en darmproblemen
Bij deze klachten moet U zich tot een arts wenden. Infecties spelen hierin vaak een rol met als meest bekende voorbeeld een darmontsteking met de parasiet Giardia lambliae. Hiervoor is goede behandeling mogelijk, maar de infectie wil nog wel eens terugkomen. Gezien het vaak voorkomen van darmproblemen is het goed dat een arts dit zorgvuldig onderzoekt.
Bloed en bloedprodukten
De meeste IgA deficiëntie patiënten maken wel een klein beetje IgA, zij het op een zeer laag niveau. Zelden zijn IgA antistoffen volledig afwezig (absolute IgA deficiëntie).
Echter, bij patiënten die geen IgA maken, bestaat een kans dat ze afweerstoffen tegen IgA gaan maken (anti-IgAantistoffen). Van deze anti-IgA-antistoffen merk je normaal niets. Toch kunnen deze anti-IgA-antistoffen heel gevaarlijk zijn bij een bloedtransfusie of toedienen van andere bloedprodukten (bv gammaglobuline). In bloed en bloedprodukten zit namelijk altijd een kleine hoeveelheid IgA.
Als iemand hiertegen afweerstoffen heeft, kan dit zeer gevaarlijke reacties geven met shock en soms een fatale afloop. Daarom moeten mensen met een absolute IgA deficiëntie onderzocht worden voordat zij bijvoorbeeld een infuus met gammaglobulines mogen krijgen. Het is nuttig om een kaartje (Medic-alert / SOS-pas bij zich te dragen waarop staat dat er een IgA deficiëntie aanwezig is met het aanwezig zijn van anti-IgA antistoffen.
Tot slot
Patiënten met IgA deficiëntie die te kampen hebben met terugkerende infecties hebben baat bij goed overleg tussen de immunoloog en de huisarts!